pEDS

Periodontales EDS

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Vererbung: Autosomal Dominant

Hauptkriterien

  • frühes Auftreten schwerer und hartnäckige Parodontitis (Kindheit oder
    Jugend)
  • Fehlen von befestigtem Zahnfleisch (attached Gingiva)
  • prätibiale Plaques
  • Familienanamnese eines Verwandten ersten Grades, der die klinischen Kriterien erfüllt

Nebenkriterien

  • Hämatomneigung
  • vermehrte Haut Fragilität und Überdehnbarkeit mit auffälligen Narben (große oder atrophe Narben)
  • Akrogerie
  • vermehrte Venenzeichnung
  • Hypermobilität v.a. der distalen Gelenke
  • marfanoides Gesicht
  • Hernien
  • Infektionsanfälligkeit

Für eine klinische Diagnose notwendig: das erste oder zweite Hauptkriterium und zumindest zwei weitere Hauptkriterien sowie ein Nebenkriterium

Gentest möglich: ja (C1R, C1S)